Причины и симптомы болезни Гиршпрунга у детей

Болезнь Гиршпрунга у детей описана педиатром ещё в 19 столетии, а конкретно в 1887 году. Названа болезнь именем врача, который первым описал её, – Гарольда Гиршпрунга. Первое её название было таким – гигантизм кишки. Позже её стали называть врождённым аганглиозом кишечника.

Заболевание известно давно, но изучено оно мало. Хорошо, что эта проблема встречается не так часто. Выявляется она только у одного новорождённого из пяти тысяч. Чаще поражает мальчиков. Более часто патология диагностируется у детишек с синдромом Дауна. У подростков почти не встречается подобная проблема.

Что такое аганглиоз кишки?

Ребенок

Внутренность кишок здорового малыша покрыта нервными клетками-ганглиями. Они обеспечивают продвижение фекалий к выходу.

Аганглиоз является результатом врожденной аномалии, из-за которой пищеварительная система неспособна нормально работать. Появляется она, если отсутствуют нервные клетки-ганглии, которые принимают участие в нервно-рефлекторных сокращениях. В итоге на определённой части кишечника отсутствуют ганглии, а значит – отсутствует рефлекс сокращения, происходит задержка фекалий в выше расположенных секциях кишечника.

При таком состоянии у ребёнка процесс дефекации случается один раз в неделю. А когда состояние усложняется, процесс дефекации возможен только после клизмы.

При такой ситуации возможно:
  1. Нарушение моторики кишечника.
  2. Появляются запоры.
  3. Происходит сильная интоксикация детского организма.

Недоразвитый сегмент преграждает путь дальнейшему продвижению скопившихся фекалий. А значит – кал начинает скапливаться на участках, выше размещённых. В результате возникает запор.

Те участки, на которых происходит скапливание фекалий, расширяются. На участках, расположенных ниже недоразвитой части, сохраняется усиленная перистальтика, которая впоследствии ведёт к гипертрофии стенок.

Разновидности гигантизма

Ребенок возле туалета

Классификация болезни согласно динамике.

Определяется следующими стадиями:
  • компенсированная – состояние запора наблюдают с младенчества. Убрать такое состояние возможно только при помощи клизмы;
  • субкомпенсированная – проявляется тогда, когда клизмой уже не получается достичь дефекации. Состояние ребёнка становится хуже. Теряется вес тела, боли в животе, тяжело дышать. Возникает анемия, происходят изменения в процессе обмена веществ;
  • декомпенсированная – в такой ситуации уже никакие клизмы не позволяют очистить организм от накоплений. Появляется вздутие и тяжесть. Провоцирует такое состояние, к примеру, резкая перемена питания. Как результат у ребёнка образуется кишечная непроходимость. Декомпенсация выявляется у детей при проявлении субтотальной либо полной формы;
  • острая патология Гиршпрунга наблюдается у новорождённых с низкими признаками кишечной непроходимости.
Анатомическая классификация:
    1. Наиболее распространённая ректосигмоидальная – поражает только третью часть сигмовидной кишки, встречаются длинные сегменты поражения.
    2. Следующей по частоте выявления является ректальная – поражает сегмент прямой кишки.
    3. Субтотальная – поражает левую сторону толстой кишки и может распространиться на правую.
    4. Сегментарная – может поразить один сегмент либо два, но с промежутком в виде нормального развития.
    5. Тотальная – поражает весь толстый кишечник и часто захватывает тонкий.
Обычно патологию выявляют еще в раннем возрасте. Иногда случается ее диагностировать у детей позже, к примеру лет в десять.

Причины появления патологии

Ребенка осматривает врач

Заболевание описано ещё в девятнадцатом веке, но и сегодня нет точных сведений, почему появляется такая аномалия. Причины изучаются, но не до конца выяснены. Патология появляется внутриутробно. Начиная с пятой недели беременности, у плода происходит формирование нервных клеток, которые регулируют процесс пищеварения. Формирование начинается с ротовой полости и далее распространяется по всему пищеводу, захватывая желудок и весь тракт до заднего отверстия.

Поражения бывают длиной пару сантиметров, а иногда и распространяются на всю длину кишки.

Почему процесс формирования вдруг прекращается на определённом сегменте:
  1. Некоторые ученые предполагают, что в ДНК возможны изменения. То есть происходит мутация десятой хромосомы ДНК на определённом участке.
  2. Вторая вероятность, которая может быть, это генетическая предрасположенность.

Исследования выяснения причин проводятся. Пока точно выявлено, что у 50 % заболевших в роду не было выявлено больных подобной патологией.

Ученые не могут точно сказать, благодаря каким причинам появляется данная проблема. Но хирурги знают, как справляться с ней. И возвращают большинство своих пациентов к нормальной жизни.

Симптомы врожденного аганглиоза

Ребенок плачет

Секции кишечника с нормальным развитием, которые находятся выше, начинают расширяться, в результате создаётся мегаколон. В зоне повреждения мышечные ткани деформируются и постепенно заменяются соединительной тканью. Кишка становится толще. Поражённый сегмент может быть образован на любом участке и иметь различную длину. Более выражены симптомы будут в случае, когда повреждённая часть находится ближе к заднему проходу при относительно большой длине.

Если болезнь Гиршпрунга у детей, симптомы выявить помогают следующие показатели:
  • появление длительных запоров, которые могут длиться даже несколько недель;
  • у грудничков первый процесс испражнений может появиться на второй либо третий день от рождения, а может и не произойти;
  • ребёнок беспокойный, капризный, поскольку его беспокоят боли в животике. Обычно малыш подтягивает ножки к животику;
  • иногда возможна диарея;
  • присутствует метеоризм. Скопление газов в кишечнике происходит постоянно;
  • живот вздувается. Состояние пупка иногда бывает вывернутым, а порой сглаженным;
  • во время испражнения выделяются очень плотные каловые массы, напоминающие камни. А иногда имеют вид тонкой длиной ленты;
  • запах испражнений резкий и неприятный;
  • происходит интоксикация детского организма;
  • повышаться может температура;
  • пропадает аппетит, теряется вес.
Болезнь Гиршпрунга у новорождённых выявляется по следующим симптомам:
  1. Животик малютки распластан и носит название «лягушачий».
  2. Пупок расположен ниже.
  3. Присутствует метеоризм.
  4. Малыша почти постоянно рвёт.
  5. Нет выделений первородного кала несколько суток.
  6. Запор, а возможно, диарея.

У грудников заболеванию сопутствуют болезни нервной системы. При естественном вскармливании выявить патологию в раннем возрасте сложно. Эти признаки проявятся позже, а более ярко – у младенцев при искусственном вскармливании.

Выявить заболевание, если оно присутствует, можно начиная от рождения и до десяти лет.

Диагностика

УЗИ

Лечение заболевания начинается с процесса диагностики. В ходе диагностики требуется выяснить, кто из старшего поколения родственников страдал от подобной проблемы.

Пациент подвергается обследованию:
  1. Первоначальное обследование начинается с ректального изучения.
  2. Процесс обследования ирригографией позволяет рентгенологически исследовать толстый кишечник при дополнительном применении контрастных материалов. Обычно контрастным веществом является бариевая суспензия. Вводят её при помощи клизмы. Эта процедура позволяет получить снимки изменений рельефа, обнаружить расширенные и суженные участки.
  3. УЗИ проводят для выяснения состояния всех органов пищеварительной системы.
  4. Колоноскопия дает возможность удостовериться в правильности рентгеновского обследования и взять ткань для биопсии.
  5. Проводится биопсия стенок прямой кишки.
  6. Общий анализ крови, мочи и кала.
  7. Проводится манометрия аноректальной части. То есть измеряется давление в толстой, прямой кишках и сфинктере.
При обследовании определяется стадия развития:
    • ранняя – размер животика увеличен, присутствуют хронические запоры, присутствует метеоризм;
    • поздняя – дополняется появлением анемии, деформируется грудная клетка, присутствует белковая недостаточность, образуются каловые камни;
    • осложнения. В такой стадии возможно появление кишечной непроходимости. Может присутствовать рвота, понос с постоянным ощущением болей.

В чем заключаются принципы лечебного процесса

Девочка

Самым результативным лечением считается хирургическое. Заболевание лечится хирургическим вмешательством: удаляется расширенная часть, то есть сегмент без нервных окончаний. И после проведения подобной операции все симптомы болезни пропадают, при условии что операцию провели вовремя.

Каждый случай рассматривается сугубо индивидуально:
  1. Изначально применяют меры по ликвидации запоров.
  2. Возможно наложение временной колостромы.
  3. Возможен вариант экстренной операции.

Перед каждой операцией проводят подготовительный этап. Изначально используется медикаментозное лечение, которое и является подготовкой к операции. Проведение оперативного вмешательства может быть отложено на длительный период. Но в это время врачи дают рекомендации родителям, что требуется делать.

Чаще всего:
  1. Следить за регулярным очищением желудка. Обычно для этой цели пользуются клизмами. В некоторых случаях клизмы делают в стационаре, но чаще дома. Главное, чтобы их делать в одинаковое время. Таким образом создаётся постоянный рефлекс к испражнению.
  2. Соблюдение диеты. Когда младенец получает материнское молоко, тогда такой вид кормления нужно соблюдать как можно дольше. Все виды прикорма вводят только после согласования с врачом. В питание надо ввести продукты, которые усиливают состояние перистальтики кишечника.
  3. Иногда используются пробиотики для стимуляции функций кишечника и образования микрофлоры.
  4. Приём витаминов для укрепления организма.
  5. Вводят внутривенно белковые препараты.
  6. Гимнастические упражнения и массаж. Этим процедурам обучают родителей в медицинском учреждении. Обычно все упражнения проводят не больше 10 минут и до приёма пищи. Такая процедура укрепляет мышцы брюшного пресса, усиливает перистальтику, поможет регулярно выводить газы из организма, укрепить мышцы сфинктера.
Избавиться от проблемы консервативными методами невозможно. Когда выявлена такая проблема у младенцев, консервативный подход плюс тщательный уход помогают избежать проблем с непроходимостью.

Оперативное вмешательство

Хирург

Только хирург решает, когда  проводить операцию и в какие сроки. Иногда оперативное вмешательство проводят в возрасте года или полутора лет. Но бывают ситуации, когда такое лечение более целесообразно проводить в возрасте от двух и до четырёх лет. Но иногда оперируют даже новорождённых.

Оперативное вмешательство проводят:
  1. Одномоментное. Этот метод предусматривает отсечение пораженного сегмента. Остатки здоровой части соединяются.
  2. Двухмоментное. Первоначально производят отсечение, затем делают колостомию, когда каловые массы временно выводятся в калоприёмник, установленный на животе. Затем после адаптации производят соединения здоровых частей.
После оперативного вмешательства обязательно следят за:
    • регулярным очищением желудка, какой консистенции каловые выделения;
    • если требуется, после операции проводят клизмы. Ставят их в одно время;
    • обязательно проводят щадящие гимнастические упражнения;
    • соблюдением диеты.

После проведения оперативного вмешательства и восстановительного периода требуется строго соблюдать правила питания и обязательные занятия лечебной гимнастикой. Чаще всего исчезают симптомы, и лечение даёт удовлетворительные результаты, такие случаи составляют 96 %. Летальных исходов очень мало.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

1 × два =

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: