Что такое болезнь Гиршпрунга и как с ней справиться

Болезнь Гиршпрунга что это за патология? Насколько она опасна для человека? Развитию болезни Гиршпрунга предшествует врожденное нарушение, связанное с развитием нервных сплетений, которые иннервируют толстый кишечник. Течение болезни Гиршпрунга у новорожденных очень тяжелое, наблюдается неотхождение первородных каловых масс у новорожденного и увеличение стенки его живота. У взрослых такая патология проявляется намного легче.

Причины возникновения патологии кишечника

Боль в животе

В первом триместре беременности закладывается развитие всех органов и систем. Формирование нервных волокон, обеспечивающих иннервацию кишечника, также происходит на этом этапе. Следовательно, образование болезни Гиршпрунга считается врожденным.

Поражение может локализоваться на различных участках, а также иметь разную протяженность. Есть зоны, которые в проктологии распределены для лучшей классификации заболевания.

Они также делятся на формы, имеющие названия: 
  • ректальная;
  • ректосигмоидальная;
  • сегментарная;
  • субтотальная;
  • тотальная форма.

Чаще болеют мужчины заболеванием Гиршпрунга. Болезнь имеет несколько причин. Есть основные, при которых развивается болезнь Гиршпрунга.

Что это за причины: 
  • нарушение в миоцитах гладких мышц, электрических процессов;
  • изменяется в дистальном отделе кишечника нейробластный переход;
  • мигрировавшие нейробласты не выживают;
  • наследственность и генетические заболевания, например, болезнь Дауна;
  • ослабление иммунитета вирусными инфекциями;
  • плохая экологическая обстановка;
  • поражения химическими веществами;
  • облучение.

Различные генные мутации и наследственный фактор увеличивает риск развития болезни Гиршпрунга у детей, в семье которых есть родственники, страдающие такой патологией, особенно высокий процент заболевших среди мальчиков.

Разделение заболевания на формы и их проявление

Ребенок

Родители, замечающие симптомы задержки стула у детей, обращаются к специалистам, которые могут выявить данную патологию. Что такое болезнь Гиршпрунга? Проявления такой патологии возникает из-за отсутствия в толстом кишечнике нервных клеток, которые отвечают за сократительную способность кишечника. В результате этого происходит застой каловых масс в кишечнике.

Формы и симптомы, развивающиеся этой патологии: 
  1. При компенсированной форме признаки застоя каловых масс в кишечнике начинаются в раннем детстве. Ликвидация запоров производится очистительными клизмами в течение долгого времени.
  2. Когда очищение кишечника при помощи клизм становятся мало результативными, болезнь переходит в субкомпенсированную форму. Симптомы отличаются значительным ухудшением состояния больного, при которых происходит снижение массы тела, появляются анемические признаки и ухудшения метаболизма. Беспокоят сильные боли в животе.
  3. На следующем этапе слабительные препараты и клизмирование не приносят ожидаемого очищения кишечника. Наступает декомпенсированная форма, симптомы которой отличаются от предыдущих наличием вздутия кишечника и тяжести в абдоминальной области. Также возможно образование острой кишечной непроходимости, если резко изменить питание или увеличить физическую нагрузку на организм.
Болезнь Гиршпрунга у взрослых имеет легкое течение, а у новорожденных возможно образование острой формы, которая проявится плохой проходимостью кишечника. 

Также заболевание может квалифицироваться, по объему локализации зон с отсутствием иннервации кишечника. Если поражается промежностное отделение, тогда можно говорить о прямокишечной форме данной патологии. При затрагивании части сигмовидной кишки – ректосигмоидальная форма. Когда степень поражения затрагивает поперечно-ободочную кишку или правую половину всего кишечника, тогда можно говорить о субтотальной форме.

Общие признаки развития болезни

Девушка в туалете

Если рассмотреть общие симптомы болезни Гиршпрунга, тогда можно сказать, чем меньше ганглиев наблюдается, тем длительнее этот синдром будет отсутствовать.

У детей и взрослых проявления болезни имеют схожесть: 
  1. Меконий у новорожденного не отходит, для взрослых также характерно отсутствие позыва к акту дефекации.
  2. Постоянные запоры начиная с детского возраста.
  3. Иногда наблюдается диарея.
  4. Спазматические боли в толстом кишечнике.
  5. Метеоризм и вздутие кишечника.
  6. Образование затвердения каловых масс, а затем камней.
  7. При склонности к упорным запорам у ребенка происходит увеличение живота.
  8. Наблюдается анемия из-за нарушения функционирования систем в организме и потери крови с каловыми массами.
  9. У детей происходит отставание развития и роста из-за плохого всасывания кишечником полезных веществ. Формируется синдром мальабсорбции.
  10.  Развивается гетерохромия, при этом явлении из-за недостатка меланина радужная оболочка глаза приобретает неравномерную окраску.

Застой кала вызывает стойкое отравление организма и образование интоксикации, развивается рвота и общее недомогание. Прямая кишка увеличивается в размере.

Методы диагностики

Перед началом обследования врач собирает анамнез, выясняется, как давно возникли симптомы, и анализируется, с чем они могут быть связаны.

Девушке делают рентген брюшной полости

Далее назначается обследование: 
  • ректально исследуется ампула прямой кишки, которая оказывается пустой даже при длительном отсутствии акта дефекации с повышенной функциональностью внутреннего сфинктера;
  • рентгенологические снимки брюшной полости покажут увеличение петли в толстом кишечнике. У новорожденного этот метод будет малоинформативным;
  • в обследовании методом ректороманоскопии возникнет препятствие прохождения в пароксизмальном отделе из-за каловых камней;
  • УЗИ покажет петлю, которая является дополнительной, что говорит о сниженной моторике в кишечнике;
  • увеличенные в длину и ширину (до 15-ти см в диаметре) петли толстого кишечника можно увидеть с помощью исследования методом ирригографии;
  • колоноскопия подтверждает рентгенологические снимки;
  • проводится измерение давления в прямой кишке;
  • биопсия отрезанного фрагмента кишечной стенки поможет установить отсутствие нервных волокон, ответственных за продвижение кала.

Консультация проктолога и педиатра, данные обследования, а также синдром, при котором существует наличие специфических признаков, позволят подтвердить и начать его лечить.

Лечение

Свежие овощи и фрукты

Подробно изучив данные обследования, подтвердившие болезнь Гиршпрунга, лечение проводится в основном хирургическим способом.

Консервативная терапия встречается крайне редко, чаще как подготовка организма к хирургическому вмешательству: 
  1. Очистительные клизмы.
  2. Витаминотерапия.
  3. Введение электролитного раствора.
  4. Применение препаратов состоящих из белковых веществ.
  5. Диетическое питание продуктами, которые не вызывают образование газов. Овощи, фрукты, кисломолочные напитки, для улучшения перистальтики.
  6. Физиотерапия, массаж и лечебная гимнастика.

Затем следует оперативное лечение. Операционный процесс заключается в иссечении пораженного участка кишечника, аганглионарного отрезка. Далее формируется короткая культя прямого кишечника, и устраняется дефект внутренней стенки сфинктера в заднем проходе.

Прогноз при этом заболевании сравнительно благоприятный, если проведено хирургическое лечение до начала развития осложнения болезни Гиршпрунга.

При небольшом отрезке пораженного сегмента у новорожденного может наблюдаться задержка первородного стула. Затем, через пару дней, наступает понос, или кишечник очищается после клизмы. Далее болезнь может оставаться не распознанной и проявиться в старшем детском или юношеском возрасте.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

три × 2 =

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: