Что такое атрезия ануса, как проявляется и как лечить

Среди внутриутробных патологий развития атрезия ануса не относится к числу распространённых, но все же иногда отсутствие анального отверстия и части прямой кишки может встречаться среди врожденных аномалий, и это происходит в 2 раза чаще у мальчиков, чем у девочек. Недоразвитость этих важных для жизнедеятельности сегментов кишечника может быть связана с наследственной предрасположенностью или тяжелым протеканием беременности. Без соответствующего хирургического вмешательства атрезия прямой кишки и ануса приводит к гибели новорожденного.

Характер заболевания и его разновидности

Малыши врач

Врожденный дефект развития формируется на 7 неделе беременности, когда происходит разделение урогенитальной системы и ануса перегородкой. Нормальное протекание беременности не предполагает сбоев в этом механизме, но, если разделения не происходит, то дальнейшее формирование пищеварительной системы может сопровождаться другими дефектами.

Чаще всего атрезия заднего прохода диагностируется в роддоме при проведении внешнего осмотра на предмет обнаружения аномалий внутриутробного развития. Визуально это может выглядеть как кожная ямочка на месте предполагаемого отверстия, а иногда и ее может не быть. Другие разновидности обнаруживаются позже, когда из-за отсутствия возможности опорожнения кишечника у новорожденного начинается обильное срыгивание из-за обратного хода проглоченной и переваренной пищи.

Атрезию анального отверстия, которая не обнаружилась при начальном визуальном осмотре, неонатологи диагностируют в первые сутки после рождения.

Невозможность выделения мекония проявляется тревожными симптомами в виде:
  • затруднения дыхания и сильной одышки;
  • отсутствия желания есть;
  • обратного выделения содержимого желудка путем срыгивания;
  • перманентных потуг, которые не сопровождаются отходом первородного кала;
  • вздутия живота из-за неотхождения газов.

Отсутствие немедленной помощи приводит к более тревожной симптоматике, когда через рот рвотой начинают выходить желчь и каловые массы. Это может закончиться прободением стенки кишечника, сильной интоксикацией и летальным исходом. В некоторых случаях отсутствие анального отверстия не предполагает, что есть атрезия прямой кишки, которая закрыта кожаной перегородкой, но это не уменьшает опасности патологической аномалии.

Заболевание характеризуется несколькими типами патологии, которые в современной медицине дают основания для дифференциаций по различным признакам. Атрезия прямой кишки может быть высокой, средней и низкой.

Тотальная атрезия (полное отсутствие выхода из кишечника) составляет 10 случаев из 100, а атрезия, сопровождаемая образованием свища, встречается гораздо чаще и может носить вариабельный характер: с образованием свищевого отверстия в промежность, мочевыделительную систему либо органы половой системы. Бессвищевая форма может быть с отсутствием выхода из прямой кишки, атрезией заднего прохода и прямой кишки, с прикрытым либо полностью закрытым анальным отверстием. Ректальные патологии у новорожденных могут проявляться и во врожденном стенозе ануса и прямокишечного выхода, и в свище кишок при нормальном развитии анальной области, и эктопии, с которой диагностировано заднепроходное отверстие.

Основную диагностическую сложность и угрозу жизни новорожденного представляет заращение прямой кишки, которое сопровождается нормально сформированным анальным отверстием и не поддается диагностике при первичном визуальном осмотре.

Возможные причины возникновения патологии и ее симптоматика

Беременная девушка

Точные причины, по которым возникает аномалия внутриутробного развития, сопровождаемая непроходимостью любого из ректальных сегментов, до сих пор не выяснены.

Относительно вероятных версий у современной медицины их две:
  1. Нарушения на наследственном уровне в результате генных аномалий.
  2. Сбой под воздействием определенных негативных факторов во время протекания беременности.

Но никаких достоверных данных, которые говорили бы в пользу той или иной версии, на сегодняшний день нет. Это проблема, которая привлекла внимание медицинской общественности и включена в перечень возникающих в комплексе сочетанных патологий. Непроходимость кишечника и ануса в тотальной форме диагностируется практически сразу, но довольно часто атрезию сопровождают свищи, которые дают дополнительные симптомы и сопутствующие осложнения из-за попадания каловых масс в нехарактерные области.

Атрезия в мочеполовую систему сопровождается кишечной непроходимостью, поскольку диаметр отверстия для выхода мочи не способствует прохождению каловых масс при дефекации. Ректоуретральный и ректовезикальный свищ приводит к наличию мекония в моче и выступанию в мочевом отверстии пузырьков газа.

Неотъемлемое развитие сценария при мочеполовом свище, который не получает немедленного оперативного лечения:
  • уросепсис;
  • цистит;
  • пиелонефрит.
Вагинальный свищ при атрезии сопровождается выводом фекальных масс через половую щель, и острая кишечная непроходимость не наступает, однако содержимое кишечника, проходящее через вагину, способствует возникновению инфекции в области выхода кала, появлению вульвита.

Свищ, дислоцированный рядом с мошонкой, половым членом либо предполагаемым местом образования анального отверстия, не обеспечивает нормальной дефекации и тоже становится причиной развития острой кишечной непроходимости, интоксикации, прободения стенок и летального исхода. Обнаружение подобной патологии на позднем и негативном этапе развития возможного сценария может стать причиной летального исхода, поэтому при малейшем признаке подобных аномалий развития проводится тщательная диагностика и неотложное лечение.

Диагностика и лечение атрезии

Коронарография

Первичный осмотр, предполагающий возможность наличия патологии, обнаруживает только факт отсутствия анального отверстия. Дальнейшие диагностические мероприятия проводятся в зависимости от типа обнаруженной патологии. В таких случаях чаще всего приглашаются для консультации проктолог и хирург, которые, по окончании диагностики, составляют определенную тактику лечения.

Дальнейшая диагностика:
  1. Метод по Ситковскому, с применением шприца и иголки, которыми через прокол вытягивают первородный кал из кишки, позволяет выявить высоту и дислокацию предполагаемой прямокишечной атрезии.
  2. Рентгеноконтрастный метод, или рентгенография по Вангестайну, позволяет установить место нахождения анального отверстия и высоту атрезии путем специальных измерений.
  3. Метод диагностики с помощью УЗИ дает возможность определить уровень атрезии в анальном отверстии.
  4. Урецистография и катетеризация – проверить и уточнить местонахождение свища в мочеполовой системе.

Лечение патологии возможно только с помощью хирургической операции и может представлять собой различные варианты оперативного вмешательства. Иногда при наличии противопоказаний оно может осуществляться в два этапа, иногда, как в случае с атрезией ануса, представлять собой единовременный процесс, при котором хирург делает разрез в месте несформированного анального отверстия, после чего вскрывает слепой кончик прямой кишки, удаляет меконий и сшивает рассеченные края кожи и кончика кишки. В этом же процессе удаляются и кожные перемычки, причем вся операция проводится под местным наркозом.

Послеоперационное выхаживание ведет педиатр, который назначает необходимые лекарственные препараты (в том числе антибиотики для предотвращения послеоперационных воспалительных процессов), необходимую терапию, бужирование для предотвращения сужения заднего прохода и другие необходимые мероприятия. Процесс лечения после такой операции иногда может быть довольно длительным.

Атрезия ануса, если она не сопровождается развитием других внутриутробных патологий в распространенном сочетанном комплексе, может быть достаточно сложным заболеванием и сопровождаться длительным лечением, но при надлежащем уходе и своевременной диагностике пройти вполне благополучно для младенца.

Без операции летальный исход неминуем. Профилактика атрезии заключается в тщательном мониторинге на протяжении всей беременности и исключении возможных негативных факторов воздействия на плод.
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

четырнадцать − семь =

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: